关于胰腺神经内分泌肿瘤（胰岛细胞肿瘤）的一般信息
时间：2018-01-20 11:52:44 （次浏览 ）
发病率和死亡率
他们是罕见的癌症，每年有大约1000个新病例在美国。[ 1 ]他们占3％〜5％的胰腺癌恶性肿瘤和总体拥有比普通的胰腺外分泌肿瘤预后较好。[ 1，2 ]五肿瘤定位和切除时的年存活率约为55％，而肿瘤不可切除时只有约15％[ 2 ]，总的5年生存率约为42％[ 1 ]。
图1. 癌症的的胰腺：相对存活率（％）由组织学亚型，年龄20+，12个SEER区，1988至2001年。键，C 7章：巨蟹座的的胰腺。在：Ries LAG，Young JL，Keel GE等人 （EDS）。SEER生存专着：成人中的癌症生存：美国SEER项目，1988-2001，患者和肿瘤特征。国立癌症研究所，SEER计划，NIH Pub。Bethesda，MD，2007年第07-6215号。
发病
内分泌胰腺肿瘤是统称为胰腺神经内分泌肿瘤（NETs）的肿瘤细胞类型的集合。这些肿瘤起源于胰岛细胞。尽管它们在胃肠道类癌肿瘤的组织学表现上可能相似或相同，但它们潜在的生物学差异和对治疗药物反应的差异可能表明它们应作为一个独立的实体进行治疗和调查[ 3 ]。
大多数胰腺NETs是散发性的，但是一些是作为常染色体显性多发性内分泌瘤形成-1型（MEN-1）遗传综合征的一部分发生的，该综合症由垂体前叶，甲状旁腺和内分泌胰腺的肿瘤组成，肿瘤抑制基因Menin位于染色体11q13上[ 4 ]。当部分MEN-1综合征时，可能有多个胰腺肿瘤。
胰岛肿瘤可能是功能性的（产生一种或多种活性激素），也可能是非功能性的。[ 4 ]通常伴有激素分泌过多症状的功能性肿瘤包括：
胃泌素瘤。
胰岛素瘤。
胰高血糖素。
生长抑素瘤。
VIPoma。
预后因素
最胰岛细胞癌是功能性的，但约15％是无功能的，与演示类似于胰腺的更常见外分泌腺腺癌。[ 5，6，7 ]由于几种细胞类型中的胰岛中存在（的α， β，δ，A，B，C，D，E，F）是指至少五种不同的癌症，当功能性时，产生独特的代谢和临床特征。功能性肿瘤的临床表现可能由癌细胞分泌的多肽的独特代谢效应而非肿瘤体积或转移性疾病引起。功能性肿瘤甚至可能太小而不能被常规成像技术检测到。
非功能性肿瘤倾向于在晚期临床阶段出现症状，归因于肿块效应或转移[ 4 ]。尽管非功能性肿瘤不产生特定的临床综合征，但它们可以分泌无活性的胺和肽产物，例如以下物质：
神经降压素。
人绒毛膜促性腺激素（α-hCG）的α 亚基。
神经元特异性烯醇酶。
胰多肽。
嗜铬粒蛋白A.
诊断
初始症状与诊断之间频繁的长时间延迟以及多肽分泌的多种作用往往需要多个外科和医学分科的参与。手术是唯一的治疗方式。即使在转移性疾病的情况下也经常使用手术，以减轻激素分泌过多的症状[ 4] ]由于大多数肿瘤的生长缓慢以及抗激素药物治疗的潜在应用， ，西咪替丁在产生溃疡的Zollinger-Ellison综合征中）。在无痛，缓慢生长的转移性胰岛细胞瘤患者中，最好的治疗方法可能是仔细观察，直到需要缓解才能进行治疗。在MEN-1患者中，85％患有胰岛细胞瘤，90％患有甲状旁腺功能亢进，65％患有垂体瘤，胰腺癌切除治愈的可能性低于散发性胰岛细胞瘤患者。除了骨转移疼痛缓解外，放射治疗在这种疾病中的作用有限。
肿瘤定位和分期研究包括带或不带磁共振成像（MRI）的计算机断层扫描（CT）和内窥镜超声的成像。另外，生长抑素受体显像和单光子发射CT可能是有用的辅助手段。然而，由于胰岛素瘤的生长抑素受体密度通常较低，所以生长抑素受体显像在局限胰岛素瘤与其他胰腺NETs方面的作用减弱[ 4 ]。如果无创性检查未显示肿瘤，但临床怀疑仍然较高，技术要求高的测试，如选择性动脉造影或选择性动脉刺激（对疑似肿瘤类型特异的促分泌素）可能是有用的。7 ]
一些肿瘤类型具有独特的特征，需要特定的方法来诊断和初步评估。
胃泌素瘤
诊断依赖于血清胃泌素升高和胃酸水平升高。用钙和促胰液素的激发试验显示出相当大的重叠，这些试验的价值是有限的。Zollinger-Ellison综合征（ZES）是消化性溃疡病，腹泻和胃酸过多症的一种综合症，与产生胃泌素的肿瘤有关。（有关更多信息，请参阅“PDQ胃肠并发症总结”中的“腹泻”部分）。占所有消化性溃疡疾病的 1％以下。约15％至35％的胃泌素瘤与MEN-1综合征有关，高达50％是恶性的。截至胃泌素瘤的33％，有肝脏转移。[ 4]
诊断测试：
BAO：MAO≥= 0.6（基础酸产量：最大酸产量）。
过夜AO≥100 mmol。
BAO≥10mmol/ hr。
血清胃泌素正常10倍或> 500 pg / mL（胃泌素测定的准确性可能差别很大）。
分泌素测试：1单位/ kg IV快速注射：阳性= 10分钟内胃泌素增加100％; 2单位/公斤：正值=比基线增加100％。
人绒毛膜促性腺激素水平升高。
胰岛素瘤
胰岛素瘤比恶性瘤更可能是良性的。只有10％是多重的，只有10％是恶性的。约有5％至8％与MEN-1综合征有关。[ 4 ]临床表现为低血糖症，这是由于肿瘤分泌不适当的胰岛素造成的。与升高的胰岛素水平相关的空腹低血糖（<40mg / dL）（在不存在外源性胰岛素的情况下）是特异性的。测量血浆胰岛素原可能有助于诊断胰岛素分泌性癌。这些肿瘤通常是生长缓慢的肿瘤，当局限于胰腺或局部淋巴结时，可以用胰腺切除术治愈。
管理方法取决于仔细进行的术前定位研究和探查性剖腹探查的结果。在一项包括32例胰腺胰岛素瘤的30例患者的回顾性病例系列研究中，术前双相薄层多层螺旋CT和内镜超声检查的结合可以正确识别和定位所有肿瘤[ 8 ]。这些检查包括或不包括MRI较旧的，更具侵入性的，并且在技术上具有挑战性的测试中，如经皮经肝胆门静脉取样和动脉刺激除了异常情况，其中，成像测试不成功静脉采血。[ 4，9 ]
胰高血糖素
胰高血糖素瘤是第三种最常见的分泌胰岛细胞瘤。大约75％的胰高血糖素瘤是恶性的[ 4 ]。溶解性游走性红斑，高血糖症和静脉血栓形成了一个事实上的诊断三联征。血清胰高血糖素水平大于1000pg / mL证实了诊断。这些肿瘤往往很大，在CT扫描中很容易看到。生长抑素受体显像扫描可能是检测转移瘤的有用辅助手段。
杂项胰岛细胞瘤
这些肿瘤是罕见的，但已定义与胰岛细胞瘤的多肽激素产生的特定生产相关的临床综合征。由于其稀有性和类似的管理方法，它们被归入治疗部分。其他肿瘤包括以下内容：
VIPoma（Verner-Morrison综合症）以水样腹泻，低钾血症和胃酸缺乏症为特征。
血清血管活性肠肽（VIP）大于200 pg / mL是诊断性的[ 4 ]。这些肿瘤通常可以通过CT扫描容易定位。生长抑素受体显像扫描可能是检测转移瘤的有用辅助手段。
生长抑素瘤。
这些肿瘤特别罕见。他们经常出现腹泻，脂肪泻，糖尿病和/或胆结石。酶和碳酸氢盐的胰腺分泌减少是腹泻和脂肪泻的原因。生长抑素介导的胆囊收缩素抑制导致胆结石形成。生长抑素也抑制胰岛素，产生高血糖症。诊断是由空腹血清生长抑素水平大于100 pg / mL。CT扫描，MRI和内镜超声通常可以帮助定位和分期肿瘤。这些肿瘤大多数是恶性的，在诊断时有转移。
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