什么是艾森曼格综合征?


时间:2018-01-13 10:48:18  次浏览 )

 

 当出生缺陷 - 医生称之为“先天性心脏异常” - 改变血液流经心脏的方式时,就会出现艾森曼格综合征。这意味着身体没有获得足够的氧气。有这种情况的人有心脏衰竭,中风和早亡的高风险。


它的名字是由Victor Eisenmenger博士于1897年首先确定的。

它是如何发生的

你的心脏有四个房间 - 左心房和右心房以及左心室和右心室。当你的心脏跳动时,血液从人体流入右心房,将心脏送到右心室。右心室将血液泵入肺部,在那里吸收氧气。当携氧血液回到心脏时,左心房将其送入左心室,并将其传送到您的身体。

但在艾森曼格综合征患者中,腔室之间通常存在一个孔 - 通常在左心室和右心室之间。发生这种情况时:

富含氧气的血液被送回肺部,而不是流出到你的身体。
这提高了你的肺部血压。
高血压肺部使血液备份心脏和漏入左心室。
左心室把没有吸收氧气的备用血液送到你的身体。
如果没有发现,早纠正了缺陷,它会导致更多的问题,如血压高在你的肺(肺高压)和心脏衰竭。

在所有出生心脏缺陷的人中,约有十二分之一会发展艾森曼格综合征。但是这个比率可能会下降,因为医生们在生命早期就能更好地发现和修复这些缺陷。

症状

在大多数情况下,症状出现在青春期之前。有时,他们可以在婴儿期或幼儿时期被发现。

这些症状是最容易发现的:


由于缺氧(紫绀),皮肤呈蓝色,
宽指尖和脚趾(泡吧)
呼吸急促
身体部位的积液(浮肿)
心律异常
头晕或头痛
胸部疼痛
肿胀在关节(痛风)
这种情况也会影响身体产生红血球(它们携带氧气),导致血液凝固或过度出血。

诊断

如果你的孩子的医生怀疑艾森曼格综合症,他可能会把她介绍给一个在儿童和年轻人身上处理心脏问题的专家。该专家将寻找:

蓝色的皮肤
两个心室(心脏分流)之间不适当开口的迹象
肺部的高血压不会对药物产生反应
你的医生也会想做:

成像测试,如X射线,CT扫描,或超声心动图
一个心电图(EKG或ECG)或步行试验(来衡量你的心脏速率和血流量)
血液检查(寻找异常高或异常低的红细胞计数)
心导管术(关于心脏的详细信息)
肺功能测试(测量多少氧气进入您的血液)
治疗

如果那些测试指向艾森曼格综合征,你的医生会和你谈一个治疗计划。重点在于降低携带血液到肺部的动脉的血压,并使更多的氧气进入人体。这可以通过各种方式完成,从药物到大手术。

该计划可能涉及服用以下药物:

放松动脉以改善血液流动
保持你的心跳节奏
预防感染(抗生素)
预防血液凝块(血液稀释剂)
你的医生也可能希望你服用补铁剂。

如果你过度生产,你也可能将血液从你的身上移走,以减少红细胞的数量。你会得到补液来弥补失血。

严重的情况下,医生可能会进行心肺移植手术。这是在心脏和肺部失败时完成的。显然,这是一个需要精密的医院和经验丰富的外科医生的重要一步。

与艾森曼格综合征共存

患有这种疾病的人不会像其他人那样长寿,而且猝死的风险很高。大多数艾森曼格综合症患者死于20-50岁之间。但是经过细心的管理,有这种情况的人可能会活到60多岁。

如果你有艾森曼格综合症,你应该确保你正在遵循你的治疗计划。另外,医生建议几个步骤:

避免高海拔和脱水。
剧烈的运动已经结束了,但是运动可能还行。问你的医生。
吃低盐饮食,不要吸烟。
询问你的医生哪些非处方药对你是安全的。
得到您的疫苗,并采取切口照顾,以避免感染。
避免热水浴缸或桑拿。他们可能会导致你的血压突然下降。
如果你正在做手术或者做完牙科手术,你应该事先服用抗生素。这样可以降低感染心脏的风险。
如果你是一个患有这种疾病的女性,怀孕可以使你的生命和未出生的婴儿的生命处于危险之中。医生很可能会建议反对。

这是一个改变人生的条件,面对挑战和情绪上的困难是很难的。你应该和你的医生讨论支持小组和你和你所爱的人可能得到的其他资源。
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