遗传性血管性水肿（HAE）
时间：2018-01-18 12:30:06 （次浏览 ）
什么是遗传性血管性水肿？
遗传性血管性水肿是导致皮肤下肿胀的罕见遗传病。它可能发生在你身体的不同部位。
您出生时患有遗传性血管性水肿（HAE）。虽然你会一直拥有它，治疗可以帮助你管理它。
治疗有了很大的改善，研究人员不断寻找新的解决方案。
症状通常在童年出现，在青少年时期会恶化。许多人不知道HAE在成年之前正在引起他们的肿胀。
有了这种疾病，你身体里的某种蛋白质就不平衡了。这导致微小的血管推动液体到你身体的附近地区。这导致突然肿胀。
你的身体哪里有它，发生的次数多少，每个人的强度都不一样。在同一回合中，攻击可以来来去去，也可以移动到不同的地方。
你的喉咙可能会膨胀。这可以切断你的航空公司，并可能是致命的。所以如果你知道你有HAE，而且你感觉到有这样的变化，那就马上打911。
如果没有治疗，你可以每隔1到2周进行一次攻击，而且很难管理。
原因
控制血液蛋白的基因（称为C1抑制剂）的问题经常引起HAE。在大多数情况下，你没有足够的这种蛋白质。在其他人，你有正常的水平，但它不工作的权利。
对于最常见的HAE形式，如果你的父母有HAE，你也有50％的变化。但是有时基因改变是由于不明原因而发生的。如果你有这个基因，你可以把它传给你的孩子。
症状
主要症状是肿胀。你不会有痒或麻疹，人们经常得到过敏反应。回合可能会持续2至5天。
它可以发生在身体的不同部位：
嘴或喉咙
手
脚
面对
生殖器
肚皮
咽喉肿胀是最危险的症状。
脚和手上的浮肿可能是痛苦的，使你很难去日常生活。
在你的腹部肿胀可能会导致：
极端的痛苦
恶心
呕吐
腹泻
肿胀开始之前您可能会注意到警告标志。这些可能包括：
极度疲劳
肌肉疼痛
麻
头痛
肚子疼
嘶哑
情绪变化
触发器
虽然您可能无法分辨触发器的常见情况，但常见的有：
压力或焦虑
轻伤或手术
诸如感冒或流感等疾病
身体活动，如打字，锤击，或推动割草机
药物，包括一些用于高血压和充血性心力衰竭
在以下情况下，妇女可能会注意到攻击的次数或锐利程度的差异：
有他们的期限
怀孕了 对于一些女性来说，怀孕的时候并不是经常发生的，但是当他们分娩后就会重新出现。
使用含有雌激素的避孕药或激素替代疗法。女性通常说这些药物的攻击越来越严重。
获得诊断
如果您有HAE症状，您的医生可能会问：
你注意到了什么变化？
你在哪里肿胀？多久？
你的脸，脖子，舌头还是喉咙都有吗？
你有没有注意到肿胀开始之前发生的任何变化？
你有胃病或胃手术吗？
你家有没有人有肿胀的问题？
你或你家人有没有接受过敏治疗？
正确的诊断是关键。有时人们会因为过敏而导致肿胀，治疗过敏的抗组胺药和皮质类固醇对于这种疾病的效果并不好。
你可以有严重的胃痉挛，如果误诊，可能会导致手术，你不需要。
你的医生会做体检。你也需要验血，以确认它是HAE。
如果您确实有这个问题，请咨询您的医生，让您转介至熟悉该病症的专家。即使没有人有症状，你也应该询问你的医生让你的家庭其他成员进行检测。
你的医生的问题
我需要更多的测试吗？
我可以从这种情况期望什么？
你推荐哪些治疗方法？他们的副作用是什么？
如果我的喉咙肿胀，该怎么办？那有多可能？
我怎样才能找出触发我的攻击？
我会把这个条件传给我的孩子吗？
我的家人是否应该接受HAE测试？
这会影响我有一个家庭的计划吗？
治疗
医生可以使用药物治疗攻击：
Berinert
Cinryze
Conestat alfa（Rhucin，Ruconest）
Ecallantide（Kalbitor）
Icatibant（Firazyr）
您可能还需要氧气或静脉输液来缓解症状。
你的医生会提供你所需要的建议。
照顾好自己
尽可能多地了解HAE，这样您就可以对治疗做出明智的决定。
如果你能弄清楚你的触发器，你最好避免它们。它有助于跟踪你在日记中的攻击和症状，并寻找模式。
在做任何牙科治疗之前，先咨询你的医生。他可能希望你服用药物以避免眩光。在您服用任何新的处方药之前，请先咨询您的医生。他们有可能触发攻击。
随身携带您的医疗信息。
如果您的孩子有HAE，请注意您在攻击之前看到的行为变化。随着年龄的增长，他需要学习触发因素和治疗需求。
确保所有的照顾者和家庭成员了解情况，如果发生攻击，应该怎么做。
记住：喉咙肿胀是紧急情况。服用药物进行攻击，去看医生或马上去医院。
与HAE居住的其他人联系。他们可以分享他们的见解和技巧来帮助你管理你的症状。
什么期望
HAE无法治愈，但新的治疗方法使人们能够控制症状，享受积极的生活。
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