肺动脉高压
时间：2018-01-14 08:36:09 （次浏览 ）
重要
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同义词
PAH
原发性闭塞性肺血管疾病
原发性肺动脉高压
前毛细血管性肺动脉高压
特发性肺动脉高压
IPAH
FPAH
HPAH
障碍细分
特发性肺动脉高压（IPAH）
遗传性肺动脉高压（HPAH）
一般讨论;一般交流
肺动脉高血压（PAH）是一种罕见的，进行性疾病，其特征在于高血压（高血压的主要的）动脉的的肺（肺动脉）没有明显的原因。肺动脉是血液血管携带的血液从心脏通过肺。PAH的症状包括呼吸短促（呼吸困难），特别是在运动过程中，胸痛和晕厥发作。PAH的确切原因是未知的，虽然可以治疗，但没有已知的治疗方法。
PAH通常影响20-50岁之间的女性。PAH患者可能会因为症状轻微，无特异性或只有在运动过程中才出现，而未经诊断可能会出现多年。然而，治疗PAH，因为没有治疗是很重要的高血压引起的心脏更加努力，随着时间的推移，这些肌肉会减弱或失效。这种疾病的进展性意味着一个人最初可能只会经历轻微的症状，但最终需要治疗和医疗保持正常的生活方式。
大约15-20％的PAH患者有可遗传的PAH。具有可遗传的PAH的人具有：（1）与BMPR2基因中的突变相关的常染色体显性遗传疾病或与HPAH相关的TGFβ通路中的另一基因，或（2）是已知发生PAH的家族成员作为主要疾病。
首例报告的PAH病例发生于1891年，当时德国医生E. Romberg发表了一篇病人的描述，尸体解剖显示肺动脉增厚，但没有可能导致病情的心脏或肺部疾病。1951年，DT Dresdale博士在美国报告了3例，该病最初称为原发性肺动脉高压。
PAH已被直接关联如Fen Phen，Pondimin和Redux 等饮食药物。这些药物于1997年上市，虽然有关减肥药物和毒素，如甲基苯丙胺仍然出现。
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