戈勒姆 - 斯托特病
时间：2018-02-03 15:34:19 （次浏览 ）
重要
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同义词
消失骨病
戈勒姆综合症
特发性大量骨溶解
巨量Gorham骨质溶解
大规模的骨质溶解
Morbus Gorham-Stout疾病
渐进性大量骨溶解
消失的骨病
必要的骨质溶解
GSS
戈勒姆综合征
GSD
Gorham-Stout综合征
障碍细分
没有
一般讨论;一般交流
概述
在医学文献中也称为消失骨疾病，消失骨疾病，大量骨质溶解和超过六种其他术语的Gorham-Stout疾病（GSD）是罕见的骨疾病，其特征为进行性骨丢失（骨溶解）与淋巴管的过度生长（增殖）有关。受影响的个体经历骨骼的进行性破坏和再吸收。可能涉及多个骨骼。通常受GSD影响的区域包括肋骨，脊柱，骨盆，颅骨，锁骨（锁骨）和颌骨（颌面部）。受影响地区可能会出现疼痛和肿胀。受GSD影响的骨头容易骨量减少（骨量减少）和骨折。GSD的严重程度可能因人而异，并且该疾病可能会导致受影响地区的毁容和功能障碍。GSD的确切原因是未知的。
前言
虽然GSD主要涉及肌肉骨骼系统，但可涉及内脏，与广泛的淋巴异常（GLA，又称淋巴管瘤病）密切相关。GLA患者有多发性淋巴管畸形。这些畸形可能存在于骨中，但不会造成皮质骨的损失。淋巴管畸形是罕见的非恶性肿块，由充满液体的通道或空间组成，这些通道或空间被认为是由淋巴系统异常发育引起的，包括淋巴结，某些白细胞（淋巴细胞）和其他细胞参与的小结节身体的免疫调节系统。当流体离开动脉并进入身体的软组织和器官时，它不会有红血球或白血球。这种稀薄的含水液体被称为淋巴液。淋巴系统由管状通道网络组成（淋巴管），将淋巴液转运回血液。淋巴积聚在组织细胞之间，含有蛋白质，脂肪和淋巴细胞。随着淋巴液通过淋巴系统，它通过淋巴结网络，帮助身体去除感染源（如病毒，细菌等）和其他潜在的有害物质和毒素。淋巴结组遍布整个身体，包括颈部，手臂（腋下），肘部，胸部，腹部和腹股沟。淋巴系统也包括脾脏，过滤红细胞并产生淋巴细胞; 和骨髓，这是制造血细胞的骨腔内的海绵组织。淋巴畸形可以影响身体的任何部位（大脑除外），但最常见的是影响头部和颈部。当在骨和软组织中广泛存在淋巴管畸形时，使用术语“淋巴管瘤病”。然而，术语“淋巴管瘤病”的定义是有争议的 - 如果它不涉及骨或皮质骨被保留，它将被称为GLA。但是，如果皮质骨丢失，将被称为GSD。
GSD有时被分类为淋巴管瘤病的一种形式。GSD首先在1838年的医学文献中有所描述。1954年，医学博士L. Whittington Gorham及其同事报告了两名受影响的个体，然后在一年之后对这种疾病进行了全面的综述。
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