朗格汉斯细胞组织细胞增生症
时间：2018-01-31 21:43:19 （次浏览 ）
重要
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同义词
LCH
组织细胞增多症X.
Abt-Letterer-Siwe病
嗜酸性肉芽肿
手舒勒 - 基督教综合征
桥本 -Pritzker综合征
Letterer-Siwe病
纯粹的皮肤组织细胞增多症
自愈性组织细胞增生症
障碍细分
没有
一般讨论;一般交流
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种罕见病，其特征在于身体各种组织和器官（病变）中的特定类型的白细胞（组织细胞）的过度生成（增殖）和积聚。病变可能包括某些与某些免疫反应有关的特殊朗格汉斯细胞，以及其他白细胞（如淋巴细胞，单核细胞，嗜酸性粒细胞）。相关的症状和发现可能因病情不同而异，取决于受影响的特定组织和器官以及受累的程度。大多数情况下骨损伤是痛苦的。皮疹可能会瘙痒或引起疼痛的溃疡，特别是在手臂或腹股沟区域。发病机制（医学原因）目前尚不清楚，关于其作为反应性免疫或肿瘤（癌症）过程的原因仍在继续争论。没有感染性病原体（病毒，细菌或真菌）与LCH相关。患者通常有强烈的免疫疾病家族史，如甲状腺疾病，关节炎或狼疮。
大多数受影响的个体患有单个或多个以溶解病变（骨中的孔）为特征的骨损伤。尽管头骨最常受到影响，但也可能有其他骨头的侵入，如脊椎的骨头（椎骨）和胳膊和腿的长的骨头。受影响的个体可能没有明显的症状（无症状），或可能会出现相关的疼痛和肿胀，和/或出现某些并发症，如脊髓骨折或继发性压迫。其他器官也可能受到影响，包括皮肤，肺，肝，脾，骨髓，胸腺，甲状腺，肠和脑。在一些个体中，LCH可能与垂体的累及有关，导致尿崩症，生长障碍，甲状腺功能减退症或不足性荷尔蒙。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是由组织细胞学会选择的，以取代较老的，较不具体的术语组织细胞增多症X.组织细胞增生症X包括三种实体，称为嗜酸性肉芽肿，手舒勒 - 基督教病和Letterer-Siwe病，其特征在于组织细胞。“X”表示该病的病因和发展尚不清楚。选择朗格汉斯细胞组织细胞增多症是因为朗格汉斯细胞似乎在这些疾病的发展中可能起着核心作用。然而，新的研究（艾伦2010）已经表明，皮肤朗格汉斯细胞不是起源细胞，而是髓样树突状细胞。
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